Zasady ogólne leczenia fenyloketonurii | PKUconnect

Podstawowe porady nt. choroby

Zasady ogólne leczenia fenyloketonurii

Fenyloketonuria jest wrodzoną chorobą metaboliczną, jej przyczyną jest nieprawidłowa przemiana jednego składnika białka – fenyloalaniny. W chwili obecnej, jedynym skutecznym sposobem leczenia fenyloketonurii jest stosowanie diety niskofenyloalaninowej. Istotą tej diety jest ograniczenie podaży fenyloalaniny w produktach żywnościowych.

Rola fenyloalaniny

Fenyloalanina jest aminokwasem (elementem) wchodzącym w skład każdego białka naturalnego. Dlatego z diety osoby chorej na fenyloketonurię trzeba wyeliminować produkty zawierające wysokowartościowe białka, a zatem duże ilości fenyloalaniny. Należy jednak pamiętać, że fenyloalanina jest aminokwasem egzogennym (dostarczanym z pożywieniem) potrzebnym do prawidłowego rozwoju organizmu, dlatego pewna jej ilość musi być otrzymywana wraz z pokarmem. Aby utrzymać podaż fenyloalaniny na odpowiednim poziomie, konieczne jest wprowadzenie do diety tylko takich produktów żywnościowych, które zawierają niewielką ilość tego aminokwasu.

Podział produktów – 3 kategorie

Ze względu na zawartość fenyloalaniny produkty spożywcze dzielimy na 3 grupy:

  • niedozwolone: jaja, ryby, mięso i przetwory, drób i przetwory, produkty zbożowe, rośliny strączkowe, nasiona, ryż, orzechy, mleko i przetwory, żelatyna, aspartam
  • dozwolone w określonych ilościach: jarzyny, ziemniaki, owoce, sorbety, żółtka, pieczywo niskofenyloalaninowe, makarony i wypieki wyprodukowane z mąki o małej zawartości fenyloalaniny, tapioka, sago
  • dozwolone w nieograniczonych ilościach: cukier, woda, oleje roślinne, margaryny bezbiałkowe, herbata, cukierki owocowe, lizaki owocowe, zagęstniki węglowodanowe, dżem, konfitury.

Produkty niedozwolone muszą być całkowicie wykluczone z jadłospisu osoby chorej na fenyloketonurię. Produkty dozwolone w określonych ilościach powinny być zważone lub odmierzone, a zawarta w nich ilość fenyloalaniny dokładnie obliczona. Produkty dozwolone w nieograniczonych ilościach są bezpieczne i nie wymagają kontroli spożycia zawartej w nich fenyloalaniny.

 

Ilość fenyloalaniny, którą osoba chora na fenyloketonurię może spożyć w ciągu doby zależy od: wieku, masy ciała, indywidualnej tolerancji i stanu fizjologicznego. Dobowa podaż fenyloalaniny jest zatem ustalana indywidualnie dla każdego pacjenta.

Dieta niskofenyloalaninowa

Ze względu na dużą zawartość fenyloalaniny wysokowartościowe produkty spożywcze niezbędne do prawidłowego rozwoju i wzrostu organizmu, są niedozwolone lub dozwolone w niewielkich ilościach. Tak zubożona dieta stanowi ryzyko niedoboru białka, makro i mikroelementów oraz witamin. Dlatego podstawą diety niskofenyloalaninowej są wysokobiałkowe preparaty, pozbawione fenyloalaniny, wzbogacone w witaminy i składniki mineralne. Preparaty te różnią się składem oraz wartościami organoleptycznymi. Wybór oraz ilość preparatu zależy od: wieku pacjenta, masy ciała, indywidualnej tolerancji fenyloalaniny, stanu fizjologicznego oraz akceptacji smaku i zapachu. Ilość preparatu jest ustalana przez lekarza lub dietetyka. Zalecana dawka preparatu musi być spożywana codziennie, co najmniej 3 razy w ciągu doby.

 

Prawidłowe menu osoby chorej na fenyloketonurię powinno być tak skonstruowane, aby pokrywało zapotrzebowanie na wszystkie składniki odżywcze. W zależności od wieku dziecka żywność naturalna będąca uzupełnieniem preparatu będzie zróżnicowana. Powinna być jednak tak dobrana, aby w jak największym stopniu zaspokoić potrzeby dziecka oraz urozmaicić i uatrakcyjnić spożywane pokarmy. Dieta musi być planowana dla każdego pacjenta indywidualnie. Tolerancja fenyloalaniny jest zmienna, a zatem dieta powinna być modyfikowana pod kontrolą stężeń fenyloalaniny we krwi. Ustalona przez specjalistów dieta musi być skrupulatnie przestrzegana, gdyż gwarantuje to prawidłowy wzrost i rozwój dziecka.

Autor: mgr inż. Joanna Żółkowska, dietetyk, Poradnia Metaboliczna, Instytut Matki i Dziecka w Warszawie

Ustawienia prywatności

Tutaj możesz w dowolnej chwili deklarować i modyfikować ustawienia plików cookie.

Bezwzględnie konieczne pliki cookie

Są niezbędne w celu zapewnienia funkcjonowania witryny internetowej i nie można ich wyłączyć. Zazwyczaj są stosowane w odpowiedzi na podjęte przez użytkownika działania związane z żądaniem usług (ustawienie preferencji w zakresie prywatności użytkownika, logowanie, wypełnianie formularzy itp.). Można ustawić przeglądarkę, aby blokowała takie pliki cookie lub wyświetlała odpowiednie powiadomienia, jednak niektóre części witryny nie będą wówczas działały.

Analityczne pliki cookie

Umożliwiają nam liczenie odwiedzin i źródeł ruchu oraz pomiar i poprawę wydajności naszej witryny. Pokazują nam, które strony są najmniej i najbardziej popularne i w jaki sposób odwiedzający poruszają się po witrynie. Jeśli użytkownik nie zgodzi się na ich zastosowanie, nie będziemy wiedzieli, kiedy odwiedził naszą witrynę i nie będziemy w stanie monitorować jej wydajności.

Personalizujące pliki cookie

Służą do zwiększenia funkcjonalności witryny internetowej i personalizacji jej treści. Mogą być stosowane przez nas lub przez osoby trzecie, których usługi zostały dodane do naszych stron. Jeśli użytkownik nie zezwoli na ich zastosowanie, niektóre lub wszystkie z tych usług mogą nie działać poprawnie.

Pliki cookie do targetowania

Mogą zostać użyte przez naszych partnerów reklamowych poprzez naszą witrynę w celu stworzenia profilu zainteresowań użytkownika i wyświetlania mu odpowiednich reklam na innych witrynach. Nie przechowują bezpośrednio danych osobowych, lecz pozwalają na jednoznaczną identyfikację przeglądarki i urządzenia internetowego użytkownika. W razie braku zgody na ich zastosowanie reklamy prezentowane użytkownikowi będą w mniejszym stopniu dostosowane do jego zainteresowań.

----