Nasza strona internetowa używa plików cookies (tzw. ciasteczka) w celach statystycznych, reklamowych oraz funkcjonalnych. Dzięki nim możemy indywidualnie dostosować stronę do twoich potrzeb. Każdy może zaakceptować pliki cookies albo ma możliwość wyłączenia ich w przeglądarce, wtedy nie będą zbierane żadne informacje.

    Wyszukaj pytanie:

  • Zgodnie z aktualnymi zaleceniami fenyloketonuria jest chorobą, którą należy leczyć przez całe życie. Szczególnie dotyczy to kobiet w wieku prokreacyjnym z uwagi na ryzyko wystąpienia u płodu zespołu fenyloketonurii matczynej. Powrót do diety pku jest najlepszym obecnie rozwiązaniem. Leczenie w poradni specjalistycznej jest bezpłatne w ramach NFZ, pacjenci dorośli są przyjmowani w tych samych ośrodkach metabolicznych jak w dzieciństwie. Do rejestracji w poradni metabolicznej wymagane jest skierowanie od lekarza POZ. Na wizytę warto zabrać dokumentację z okresu leczenia.

    Lista ośrodków dostępna jest na stronie pkuconnect.pl oraz na stronach NFZ.

    https://pkuconnect.pl/pkupedia/instytucje/

  • Przy zaparciach należy spożywać dużo surowych warzyw. Nie mogą być one starte, należy je gryźć. Trzeba pamiętać o wypijaniu dużej ilości wody. Bardzo korzystny wpływ ma sok z buraków.
    Dobrze jest także zalać wieczorem kilka suszonych śliwek gorącą wodą, pozostawić do rana. Rano na czczo wypić wywar. Trzeba również pamiętać o produktach, które sprzyjają zaparciom np. marchew gotowana, utarte jabłka, czy też ryż.

  • Fenyloketonuria to wrodzona, genetycznie uwarunkowana choroba metaboliczna , polegająca na braku możliwości przemiany fenyloalaniny. Najważniejszym elementem diety jest ograniczenie fenyloalaniny ( naturalnego białka )

  • Acesulfam to zupełnie inny związek chemiczny niż aspartam. Aspartam zawiera fenyloalaninę, acesulfam – nie. W fenyloketonurii acesulfam jest bezpiecznym słodzikiem. Nie ma wpływu na stężenie fenyloalaniny we krwi.

  • Najlepiej jest przeanalizować jadłospis i ocenić co jest największym nośnikiem źródła energii w diecie: czy produkty tłuszczowe – smalec, olej, czy może cukier, słodycze lub produkty mączne jako źródło węglowodanów, albo stosowane techniki kulinarne jak smażenie, pieczenie. Następnie najlepiej jest wybierać owoce i warzywa o większej zawartości fenyloalaniny, ale spożywać je na surowo, a warzywa przygotowywać na parze, aby ograniczyć kalorie. Niestety, jeżeli chcemy uzupełnić fenyloalaninę, to zawsze kosztem większej podaży białka naturalnego.

  • Diety odchudzające inaczej redukujące to diety z deficytem energetycznym tzn. z ujemnym bilansem energetycznym. Deficyt ten ustala się indywidualnie dla każdej osoby, biorąc pod uwagę wiek, płeć, % nadwagi oraz aktywność fizyczną. Ustalenia i wyliczenia te są proste dla osoby bez dodatniego wywiadu medycznego, problem zaczyna się w momencie jeśli osoba, która chce schudnąć obciążona jest dodatkowo chorobą np. cukrzycą, nadciśnieniem tętniczym czy fenyloketonurią. Dlatego takich ograniczeń i modyfikacji nie można przeprowadzać samemu. Niedobór energetyczny w diecie niskofenyloalaninowej może skutkować min. wzrostem stężeń fenyloalaniny we krwi. Radziłabym kontakt z dietetykiem z ośrodka, który zajmuje się leczeniem pacjentów z fenyloketonurią. Doświadczony dietetyk przeprowadzi wywiad żywieniowy, ustali obecne spożycie kalorii, wyliczy całkowite zapotrzebowanie energetyczne, pomoże wyeliminować błędy dietetyczne, zaproponuje mniej energetyczny preparat i pomoże prawidłowo rozłożyć go w ciągu dnia, prawidłowo zbilansuje jadłospis. Redukcja tkanki tłuszczowej jest długim i żmudnym procesem, dlatego jednorazowa porada nie wystarczy należy ustalić cykl spotkań i pod kontrolą stężeń fenyloalaniny wprowadzać kolejne zalecenia nie zapominając o aktywności fizycznej.

  • Niestety nie, ponieważ fenyloalaninę w diecie liczymy jako dobowe spożycie , a nie tygodniowe. Nie możemy przez kilka dni oszczędzać ją w diecie, aby przez następne dni spożywać jej ponad dobową tolerancję. Ponadto jednym z podstawowych zaleceń dietetycznych, które ma zapewnić prawidłowe leczenie fenyloketonurii jest bezwzględna konieczność wyeliminowania niedozwolonych produktów wysokobiałkowych zawierających bardzo duże ilości fenyloalaniny, a dostarczenia takich produktów, które pozwolą kontrolować i utrzymywać stężenie tego aminokwasu w stałych i bezpiecznych zakresach norm. Kontrolę tę ułatwia dobowa, indywidualna tolerancja na fenyloalaninę.
    Każdy chory ma swoją indywidualną tolerancję fenyloalaniny i każdego dnia musi ją w tej ilości dostarczyć. Jeśli nie będziemy o tym pamiętać to pozbawimy nasz organizm bardzo ważnego aminokwasu egzogennego. Tzn. takiego , którego sami nie jesteśmy wstanie wytworzyć, a potrzebujemy go do prawidłowej syntezy innych białek, hormonów tarczycy oraz ważnych substancji chemicznych w mózgu takich jak. L-dopa, adrenalina i noradrenalina. Substancje te wpływają m.in. na nastrój. Objawy długiego niedoboru fenyloalaniny to dezorientacja, spadek energii, depresja, obniżona czujność, problemy z pamięcią i brak apetytu.

  • Kawa naturalna, bez dodatków, nie zawiera fenyloalaniny (bez względu na jej formę). Należy zwracać uwagę na zawartość białka w kawach zbożowych. Część z nich jest źródłem fenyloalaniny.

  • Tak można pić tran, nie zawiera on fenyloalaniny i jest bezpieczny dla osób chorych na fenyloketonurię.

  • Tajski papier ryżowy, jest produktem uzyskanym z mąki ryżowej. Jeśli nie ma w opisie, iż jest produktem PKU, nie może być stosowany w diecie niskofenyloalaninowej.

  • Fenyloketonuria nie jest przeciwwskazaniem do stosowania naparów ziołowych, herbatek ziołowych, przypraw ziołowych i ziół. Zastosowanie ziół w kuchni pozwala uatrakcyjnić i urozmaicić potrawy i posiłki. Zioła zawierają średnio ok. 150 mg fenyloalaniny w 100g. Jeśli stosuje się je jako przyprawy i dodaje niewielkie ilości to nie podnoszą one znacząco ilości fenyloalaniny w potrawie,

    Jeśli przygotowuje się z nich sałatkę ( np. rukola ) to należy to uwzględnić w dobowej podaży fenyloalaniny.

  • Śmietany mogą zazwyczaj być stosowane u osób chorych na PKU w niewielkich ilościach. Śmietany z większą zawartością tłuszczu, np. 30% mają mniejszą zawartość fenyloalaniny niż śmietany z niską zawartością tłuszczu, np. 12%. Wszystko zależy od tolerancji dziecka. Jeśli dziecko z PKU ma niską tolerancję fenyloalaniny zastosowanie śmietany w diecie może nie być możliwe. W razie wątpliwości należy poradzić się lekarza prowadzącego lub dietetyka. Oczywiście ilość białka i fenyloalaniny zawarta w śmietanie użytej do posiłku musi być wliczona w wartość odżywczą jadłospisu dziecka.

  • Osoby chore na fenyloketonurię mogą jeść bez ograniczenia tylko te produkty, które nie są źródłem białka. Nie muszą wliczać tych produktów do dobowej podaży fenyloalaniny. Dodają je natomiast do ilości spożywanych kalorii.
    W przypadku dżemów zawartość białka waha się od 0,1 g do 0,5 g na 100 g produktu. Jeśli chcemy zjeść w ciągu dnia łyżeczkę dżemu, która zawiera ok. 15 g to wówczas ilość białka wynosi 0 g. Jeśli zjemy takich łyżeczek kilkanaście to wówczas sumujemy ilość zjedzonego białka, a spożytą fenyloalaninę wliczamy w dobową podaż.

  • Osoby z fenyloketonurią mogą jeść kukurydzę w niewielkich ilościach, jeżeli pozwala na to dobowa tolerancja, ponieważ kukurydza ma sporo białka i fenyloalaniny: kukurydza kolby 3,7 g białka i 108 mg Phe w 100 g, kukurydza konserwowa 2,9 g białka i 85 mg phe w 100 g. Należy uwzględnić zawartość białka i Phe w dobowej kalkulacji diety.

  • Spośród składników żywności stosunkowo najbardziej wrażliwe na ogrzewanie są niektóre witaminy. Już nawet umiarkowane ogrzewanie np. w temp. 70-80 st. C przez kilka minut powoduje wyraźne obniżenie działania biologicznego wit. C, B1 i B12. Na ogrzewanie mało oporne są także niektóre białka np. globuliny i albuminy, które są rozpowszechnione w tkankach zwierzęcych i nasionach roślin. Ale wyraźne zmiany prowadzące do obniżenia wartości biologicznej żywności występują dopiero podczas długotrwałego ogrzewania w temp. przekraczających 100 st. C. np. w czasie sterylizacji, smażenia czy prażenia. Główną zaleta grzejnictwa mikrofalowego jest duża szybkość nagrzewania się produktów, dzięki czemu czas gotowania posiłków jest kilkakrotnie krótszy w porównaniu z gotowaniem konwencjonalnym. Liczne badania wykazują ,że dzięki krótszemu okresowi utrzymywania produktów spożywczych w podwyższonej temperaturze, ogrzewanie mikrofalowe umożliwia lepsze zachowanie wartości odżywczej białek niż gotowanie konwencjonalne.

  • Podane w kalkulatorze diety wartości, w przypadku większości produktów są podawane dla surowej postaci produktu.
    Wyjątkiem są dania gotowe, jak np. pasztet PKU, dla których wartości podane są dla już przygotowanego produktu.

  • To zależy czy mamy i korzystamy z informacji o zwartości odżywczej w produkcie gotowanym, surowym, czy mrożonym. Jeśli mamy tylko informacje o wartości odżywczej w produkcie surowym, to odważamy zawsze produkt surowy i z całej odważonej porcji po ugotowaniu przygotowujemy posiłek.

  • Produkty zawierające białko zawierają fenyloalaninę (różne ilości).
    Jeśli chodzi o miód to zawiera on 0,3 g białka w 100g i śladowe ilości fenyloalaniny (w tabelach Instytutu Żywności i Żywienia ilość fenyloalaniny w miodzie to 0mg). Jeśli chodzi o tymianek i inne zioła to fenyloalanina nie jest oznaczona i polskie tabele tych wartości nie podają, w innych tabelach można znaleźć wartości w granicach 130 – 140 mg fenyloalaniny w 100g produktu.

  • Preparat PKU powinien być podawany tak, jak dostarczane jest białko zdrowemu organizmowi podczas posiłków – w trzech do pięciu porcjach na dobę. Takie dawkowanie zapewnia pacjentowi prawidłową przemianę materii oraz prawidłowe wykorzystanie białka.
    Przyjmowanie preparatu z odpowiednią częstotliwością chroni pacjenta przed uciążliwym uczuciem głodu, a w związku z tym przed nadmiernym niekontrolowanym spożyciem fenyloalaniny.
    Istotną sprawą przy niewłaściwym (raz dziennie) przyjmowaniem preparatu jest zbyt duże, niefizjologiczne obciążenie narządów wewnętrznych (wątroby i nerek) pacjenta, przy indywidualnych skłonnościach prowadząc nawet do ich uszkodzenia.

  • Ziemniaki przetworzone mają więcej fenyloalaniny ponieważ w czasie obróbki termicznej np. smażenia frytek odparowuje duża ilość wody, ilość białka pozostaje bez zmian. Jeżeli ze 100g ziemniaków zrobimy frytki to będzie ich ok. 50g (pozbyliśmy się wody ale białka nie). To oznacza, że 1,9 g białka i 85 mg fenyloalaniny będzie w 50g frytek, zatem w 100g gotowych frytek będzie 2 razy więcej. Największa utrata wody jest podczas produkcji chipsów, stąd tak duża zawartość fenyloalaniny w 100g tego produktu.
    Nieco mniej wody tracimy podczas smażenia placków ziemniaczanych czy pieczenia ziemniaków.

  • Niestety nie ma podanych wartości fenyloalaniny dla owoców z kompotu. Nie można również określić ile procent białka przechodzi do kompotu, a ile zostaje w owocach.

  • Kostka warzywna Knorr waży ok. 10 g. Jej wartość odżywcza to energia = ok. 15 kcal, białko= 0,5 g, węglowodany = 0,5 g, tłuszcz=1,5 g. Nie ma podanej zawartości fenyloalaniny wiec możemy ją obliczyć w przybliżeniu z zawartości białka. Można oszacować, iż ilość fenyloalaniny wynosi ok. 25 mg w jednej kostce.

  • W prażonej kukurydzy jest 590mg fenyloalaniny

  • Jeśli kupujemy frytki mrożone w opakowaniu lub w Mc Donaldzie lub innej podobnej sieci restauracyjnej, a nie mamy podanej informacji co do zawartości fenyloalaniny, wówczas szacujemy jej zawartość z podanej ilości białka na 100 g gotowego produktu. Pamiętając, iż 1 g białka = ok. 50 mg FA. Frytki robione własnoręcznie w domu możemy przeliczyć z wartości odżywczej ziemniaka.

  • Z uwagi na to, iż różny jest udział fenyloalaniny w produktach naturalnych, a jej ilość stanowi miedzy 2 % a 9% wszystkich aminokwasów w białku naturalnym, to do wyliczeń przyjmuje się średnio 5 %. Oznacza to, iż 1 g białka to ok. 50 mg fenyloalaniny. Więc wszędzie tam gdzie nie ma w produkcie podanej zawartości fenyloalaniny i nie mamy innych źródeł z których moglibyśmy odczytać tę ilość (tabel z zawartością fenyloalanin), możemy do szacunkowego wyliczenia posłużyć się ta informacją. Czyli jeśli na opakowaniu mamy podaną zawartość białka w 100 g produktu, z proporcji można wyliczyć ilość fenyloalaniny.
    Np. w 100 g napoju ryżowego mamy 0,3 g białka.
    Wyliczamy: 1 g białka = 50 mg FA
    0,3 g białka = X FA
    0,3 g białka x 50 mg FA : 1 g białka = 15 mg FA w 100 g napoju ryżowego

  • Średnio 1 g białka w karobie zawiera 32 mg FA.
    W zależności od ilości białka na 100 g produktu można przeliczyć ile zawiera fenyloalaniny.

  • Jedynym alkoholem, który zawiera fenyloalaninę jest piwo ( 15mg w 100 g). Pozostałe alkohole nie zawierają fenyloalaniny.

  • Preparatami wysokokalorycznymi są te preparaty, które zawierają tłuszcze i węglowodany. Ich wartość energetyczna jest większa od wartości energetycznej preparatów tzw. skoncentrowanych tzn. będących źródłem tylko białka, witamin i kładników mineralnych. W różnych grupach wiekowych są różne preparaty o dużej zawartości energii. Porównywanie wartości energetycznej preparatów dla niemowląt z preparatami dla osób dorosłych nie ma sensu.
    Należy pamiętać również ,że lekarz zajmujący się pacjentem dostosowuje odpowiedni preparat również pod względem kaloryczności.

  • Przyjmowanie preparatu w kilku porcjach jest fizjologicznym sposobem jedzenia, polegającym na racjonalnym połączeniu białka, węglowodanów i tłuszczów. Zapewnienia ono dobre samopoczucie w ciągu dnia i spokojny sen w nocy. Poprawia się również koncentracja w ciągu dnia. Dzięki mniejszemu rozdrażnieniu pacjent ma szansę na lepsze relacje z otoczeniem, jest mniej kłótliwy i agresywny. Z uwagi na lepsze przekaźnictwo nerwowe w ośrodkowym układzie nerwowym pacjent jest mniej zmęczony i ma lepszą wydajność w pracy i w szkole. Równomierna podaż białka przy odpowiedniej podaży fenyloalaniny powoduje także uzyskanie prawidłowych oczekiwanych poziomów fenyloalaniny w surowicy krwi.

  • W diecie pacjenta z fenyloketonurią nie powinno używać się sztucznych substancji słodzących popularnie zwanych słodzikami. Słodziki są dodawane do produktów żywieniowych jako zamienniki cukru. Zapewniają produktom intensywny słodki smak bez dostarczania dodatkowych kalorii lub dostarczając małą ich ilość. Jak wiadomo w diecie niskofenyloalaninowej cukier jest produktem dozwolonym do stosowania, stanowi źródło niezbędnej energii, a jako węglowodan jest częścią zbilansowanej diety. Co najważniejsze nie zawiera fenyloalaniny. W przeciwieństwie do słodzika jakim jest aspartam. Chemicznie aspartam jest estrem metylowym dipeptydu zbudowanego z dwóch reszt aminokwasowych – fenyloalaniny i kwasu asparaginowego. W organizmie człowieka rozkłada się on na te dwa naturalne aminokwasy, stąd nie może być używany przez osoby chore na fenyloketonurię. Z uwagi na to, iż ostatnio coraz częściej pojawia się w produktach farmaceutycznych, np. w większości tabletek musujących, antybiotykach i syropach należy dokładnie czytać etykietę i szukać czy nie występuje on w ich składzie. W produktach spożywczych oznaczany jest kodem E951.
    Rozszerzenie zagadnienia:
    Z uwagi na fakt, iż substancji słodzących występujących w przemyśle spożywczym jest wiele, łatwiej jest wymienić te, które są nie wskazane. Taką substancją słodzącą jest aspartam. Oprócz aspartamu wszystkie pozostałe słodziki są bezpieczne dla pacjentów z fenyloketonurią na poziomie dopuszczalnego dziennego spożycia (ADI) opracowywanego przez Europejski Urząd ds. Bezpieczeństwa Żywności (EFSA ). Jednakże należy podkreślić, iż odnośnie bezpieczeństwa spożycia substancji dodatkowych możemy mówić o aktualnym stanie wiedzy naukowej.
    Ponad to jeszcze raz chcę podkreślić, iż słodziki dodawane są do żywności w celu m in. zmniejszenia ich kaloryczności. Pacjenci z fenyloketonurią muszą pamiętać, aby prawidłowo bilansować dietę i dostarczać odpowiednią ilość kalorii. To chroni organizm przed katabolizmem i niepotrzebnym wzrostem stężenia fenyloalaniny we krwi, która powstaje wówczas z rozpadu własnych komórek mięśniowych. Jak wspomniałam wcześniej cukier jest naturalną substancją, którą pacjent z PKU może spożywać. Jednakże jeśli z jakiś innych powodów zdrowotnych musi go ograniczać to proponuję kontakt z dietetykiem w swoim ośrodku metabolicznym w celu dokładnego omówienia problemu. Również jako dietetyk staram się i dbam o to, aby pacjenci z fenyloketonurią odżywiali się zdrowo i jeśli nie muszą nie stosowali dodatków do żywności.
    Stosowanie ksylitolu:
    Cukier uważamy za niezdrowy jeśli stosowany jest niekontrolowanie i bez umiaru. Również w diecie pacjenta z fenyloketonurią powinien stanowić jego zbilansowaną część. Jeśli dzieci spożywają go za dużo to dietetyk w Państwa ośrodku po przeanalizowaniu jadłospisu dziecka na pewno zwróci na to uwagę i zaleci modyfikacje, czyli jego ograniczenie, ale nie zastąpienie słodzikiem. Mogą zdarzyć się sytuacje gdzie zastosowanie słodziku będzie zasadne, ale wówczas należy taką potrzebę przeanalizować indywidualnie.
    Ksylitol (E967) należy do alkoholi wielowodorotlenowych tzw. polioli. Dla polioli nie podano wartości dopuszczalnego dziennego pobrania tzw. ADI (Acceptable Daily Intake – ADI), która jest ustaloną przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) maksymalną ilością danej substancji, jaką człowiek może spożywać codziennie, przez całe życie, bez uszczerbku dla zdrowia, czyli aktualnie uznawane są za bezpieczne przy umiarkowanym spożyciu w diecie. Jednakże wiele z nich m. in. ksylitol, z uwagi na fakt, że nie ulega wchłonięciu w jelicie cienkim, a po przejściu do jelita grubego ulega fermentacji, może wywoływać wzdęcia, biegunkę oraz niestrawność. Pozytywną cechą charakteryzującą ksylitol jest to, że nie ulega on utlenieniu przez bakterie wywołujące próchnicę i przypisuje mu się działanie przeciwpróchnicze.
    Należy zaznaczyć, że substancje słodzące nie mogą być stosowane w produktach spożywczych dla niemowląt i małych dzieci, w tym również dla niemowląt i małych dzieci wymagających specjalnych diet.

  • Do 100 g zupki należy dodać 1 łyżeczkę tłuszczu. Nie musi być to oliwa. Może być masło czy olej.

  • Czy dziecko będąc w przedszkolu będzie odżywiało się jak inne dzieci?

  • Sytuacje wychowawcze dotyczące jedzenia to częsty powód poszukiwania porady psychologa wynikający z chęci poznania jakiejś uniwersalnej rady dotyczącej wszystkich niejadków. Niestety takiej rady nie ma, ponieważ każde dziecko jest inne (wiek, upodobania/uprzedzenia/przyzwyczajenia kulinarne, historia dotychczasowego odżywiania, poza-żywieniowe uwarunkowania wyborów kulinarnych). Nie znam też przyczyny, dla której dziecko otrzymuje preparat w takiej postaci, a nie jako „shake”. Konsultacja dietetyczna powinna rozwiać wątpliwości co do wielkości porcji oraz ilości posiłków, do których dodamy preparat. Sądzę więc, że to pytanie powinno być skierowane najpierw do naszego dietetyka. Ze swojej strony chcę podkreślić jak ważne dla dobrych decyzji żywieniowych są: wspólne rodzinne posiłki, integracja z innymi dziećmi z fenyloketonurią, partnerskie planowanie i urozmaicanie codziennych posiłków, podkreślanie osiągnięć dziecka w prowadzeniu diety, stosowanie kompromisu jako metody skuteczniejszej od nacisku oraz wprowadzanie wyboru nawet, gdy go pozornie nie mamy („Kochanie, zjesz drugą połowę teraz czy po spacerze?”). To, co dzieci znoszą najgorzej to nakaz kategoryczny i niejasny, dlatego ważna jest otwarta i przyjacielska rozmowa na temat choroby i jej wymagań.

  • Na początku dobrze byłoby (jeśli to oczywiście jest możliwe) ustalić przyczynę z powodu, której nie chce wypijać preparatu. Przyczyn może być kilka. Zbyt duża objętość porcji do spożycia, ciągle ten sam smaku, brak smaku, forma preparatu, stężenie preparatu, problemy gastryczne, nieregularne posiłki, zmiana godzin posiłków itp.
    Obecnie na rynku jest duży wybór preparatów pod kątem zarówno smaku, formy do spożycia, objętości jednorazowej porcji. Jeśli obecna forma preparatu bezsmakowego jest akceptowalna to proponuje dosypywać preparat do posiłków. Np. zupy mlecznej, jarzynowej, ziemniaków puree, leczo warzywnego, sosów itp. Można także połączyć preparat z ulubionymi zmiksowanymi owocami. Całość można schłodzić i podawać w formie deseru jako mus lub koktajl. Można połączyć również preparat z sokiem owocowym lub smakową, granulowaną herbatką. Innym rozwiązaniem jest po prostu zmiana preparatu bezsmakowego na smakowy. Należy dać maluchowi do spróbowania kilka smaków. Jednocześnie zaznaczam, iż nie można się zniechęcać po jednej próbie. Należy próbować nawet kilkanaście razy. Niekiedy wystarczy tylko zmian dotychczasowego pojemnika z którego maluch wypija preparat. Może kubeczek z ulubionym bajkowym bohaterem wystarczy lub kubeczek z fantazyjnie zawinięta słomką.
    Należy również pamiętać iż 3 latek dzięki kontaktom ze światem zewnętrznym zaczyna wyrabiać w sobie różne cechy i przymioty, takie jak uczciwość, lojalność, oszczędność, skromność no i posłuszeństwo. To czas kiedy umacnia swoje „ ja” w celu zdobycia większej autonomii. Manifestuje się i buntuje, a bardzo często nieposłuszeństwem utwierdza swoja osobowość. Tak może być również w sytuacji gdy nie chce wypijać preparatu. Wówczas proponuje o kontakt z psychologiem dziecięcym.

  • Mleko sojowe nie jest dozwolone dla dzieci chorych na fenyloketonurię. Mleko sojowe zawiera porównywalną ilość białka do mleka krowiego. Nie jest to produkt niskobiałkowy dlatego bez względu na wiek nie może być stosowany w fenyloketonurii.
    Natomiast mleko ryżowe, kokosowe i owsiane o niskiej zawartości białka (za każdym razem trzeba sprawdzać tę wartość na opakowaniu) mogą być używane.

  • Część „ normalnych „ słodyczy dostępnych w zwykłych sklepach może być spożywana przez dzieci z PKU ( cukierki owocowe, landrynki, lizaki owocowe, żelki i galaretki bez żelatyny ).
    Cukier jest produktem niezawierającym fenyloalaniny i jest bezpieczny dla dzieci z PKU.

  • Jeśli chodzi o chrupki kukurydziane to nie polecam. Jest to produkt o dużej zawartości fenyloalaniny 429 mg w 100g chrupek. Są one bardzo lekkie i małe dziecko zjada ich niewiele. Dziecko starsze będzie chciało zjeść ich więcej i nie zrozumie dlaczego może zjeść 2 szt, a nie może pół paczki. To jest bardzo zły przekaz informacji ponieważ skoro Mama dała 2 szt. to jeśli Mama kolegi częstuje to można zjeść dowolną ilość. Produkty do pogryzania i przekąski muszą być niskobiałkowe.

  • To zależy od tego jaka w nich została użyta substancja żelująca. Jeśli jest nią żelatyna, która ma symbol E 441- to galaretki i cukierki galaretko podobne nie mogą być spożywane. Jeśli substancją tą jest agar E 406 lub pektyna o symbolu E 440 to cukierki mogą być spożywane przez dzieci z PKU. Należy tylko pamiętać, że te w czekoladzie będą miały mleko w proszku, a więc będą źródłem fenyloalaniny.

  • Produkty naturalne będące bogatym źródłem wapnia nie są dozwolone w diecie niskofenyloalaninowej.
    Preparaty są wzbogacane w wapń. Nie należy samemu stosować suplementacji wapniem. Tylko lekarz może zadecydować o dodatkowym podawaniu wapnia.

  • Małemu dziecku nie podaje się pieczarek. Można natomiast podawać sałatę i paprykę, aczkolwiek warto z tymi warzywami poczekać do lata, aby mogły urosnąć i dojrzeć w naturalnych warunkach.

  • Tak. Agar to substancja pochodzenia roślinnego, której głównym składnikiem jest cukier galaktoza. Agar dobrze rozpuszcza się w gorącej wodzie , w zimnej pęcznieje przechodząc w żel.
    Należy pamiętać, że w trakcie przygotowania dań z agarem i łączenia go z kwaśnymi produktami takimi jak: cytrusy , maliny, truskawki , agrest czy rabarbar, należy zwiększyć dawkę agaru , ponieważ produkty te zawierają kwas szczawiowy , który utrudnia ścięcie się substancji żelującej.

  • U dziecka po zamianie mleka mamy na preparat mogą wystąpić przejściowe problemy z oddawaniem stolca. Jeżeli nie towarzyszy temu ból i płacz to radziłabym spróbować to przeczekać. Jeżeli pediatra zaleci wprowadzenie takich herbatek to proszę to zrobić
    Można podawać dziecku choremu na fenyloketonurię niewielkie herbatkę koperkową, choć lepiej zacząć od przepajania wodą przegotowaną (niewielkie ilości).
    Należy pamiętać, że dziecko bardzo szybko przyzwyczaja się do herbatek i może odmówić picia preparatu.

  • Zalecane stężenia phe we krwi pacjentów z PKU różnią się w zależności od wieku: im młodsze dziecko tym bardziej niebezpieczne są niskie wartości phe (hipofenyloalaninemii <2,0mg/dl) trwające na tyle długo, aby można było zaobserwować wyniszczenie białkowo-energetyczne: od kacheksji u niemowląt do jadłowstrętu psychicznego (anorexia nervosa) u osób starszych. Im młodsze dziecko tym bardziej niebezpieczne są niskie wartości phe (hipofenyloalaninemii <2,0mg/dl) trwające na tyle długo, aby zostały utracone ich zdolności regeneracji o.u.n.: neurotransmiterów, mieliny, oligodendrocytów
    Konieczne jest obserwowanie Przy przewlekłym utrzymywaniu się hiperfenyloalaninemii u młodszych dzieci (>8.0-10,0 mg/dl) obserwowany jest zespół nadpobudliwość ruchowej, a u starszych pacjentów z lęki, fobie, agresja i autoagresja.
    Utrzymywanie się przez dłuższy czas? Jaki? Trudne do określenia, wszędzie są niesforni i niekonwencjonalni pacjenci.

  • Podstawą diet niskofenyloalaninowej oprócz preparatu są produkty niskobiałkowe. Zawierają w swoim składzie znaczne ilości węglowodanów i tłuszczu przy niewielkiej zawartości białka. Niestety zwierają niewiele witamin i mikroelementów, dlatego należy je łączyć z dozwolonymi w diecie i przeliczonymi na zawartość fenyloalaniny warzywami i owocami. Można zarówno korzystać z gotowych posiłków niskobiałkowych ( np. pierogi, kluski, pieczywo) jaki też z niskobiałkowej mąki i samemu przygotować naleśniki, kopytka czy upiec bułeczki.

  • Decyzję o zmianie preparatu stosowanego w leczeniu fenyloketonurii podejmuje każdorazowo lekarz prowadzący danego pacjenta w poradni metabolicznej. Decyzja o wyborze preparatu jest zindywidualizowana i zależy od wieku, trybu życia pacjenta i od jego preferencji smakowych. Nie zawsze udaje się dopasować preparat do indywidualnych potrzeb pacjenta za pierwszym razem. Radzę porozmawiać o swoich obawach i spostrzeżeniach z lekarzem prowadzącym, na pewno znajdziecie konsensus. Na łamach pkuconnect nie prowadzimy indywidualnych porad dotyczących preparatów stosowanych w leczeniu fenyloketonurii, nie wkraczamy w kompetencje lekarzy prowadzących. Preparaty dostępne na rynku polskim , mimo, że ich nazwy nie ulegają zmianie są stale ulepszane i ich skład jest zgodny z aktualnymi zaleceniami towarzystw naukowych.

  • Zasada przygotowywania zup dla niemowląt jest następująca. Wywar przygotowujemy na warzywach. Nie gotujemy zup na kościach, ponieważ w ten sposób uzyskany wywar obciąża nerki, a przygotowywany na mięsie może zawierać również fenyloalaninę , której ilość trudno jest oszacować. Proszę dla maleństwa gotować zupki na wywarze z jarzyn i stopniowo wprowadzać do niej olej roślinny lub masło.

  • Rozszerzanie diety i pozwalanie dziecku „ na więcej „ nie zależy od wieku dziecka.

  • Sam wywar z ugotowanych buraków ma bardzo mało białka, a tym samym fenyloalaniny. Oczywiście gotowany tylko na samych burakach, a nie mięsie. Wywar u ugotowanego buraka możemy potraktować tak jak sok z buraka, który w 200 ml ma ok. 0,18 g białka czyli tylko ok. 9 mg fenyloalaniny.

  • Opisana sytuacja zmiany żywieniowej wprowadzonej u dziecka jest tym trudniejsza, że zdarza się w wieku, w którym dzieci źle reagują na zmiany wszelkiego rodzaju. Zrozumienie uczuć dziecka pomoże podjąć właściwe dla jego wieku działania. Świat dziecka do tej pory wydawał się przewidywalny i znajomy. Preparat pity regularnie stał się częścią tego świata. Z niezrozumiałych dla dziecka przyczyn nastąpiła konieczność przystosowania się do nieznanego do tej pory smaku. Podobnie stałoby się, gdyby wprowadzała Pani nowe warzywo, owoc, czy nową potrawę. Szybka adaptacja to w takiej sytuacji zjawisko wręcz nietypowe, a naturalne wydaje się dawanie wsparcia i pozytywne motywowanie malucha.
    Trzy dni to okres wstępny dający możliwość zaobserwowania nowych połączeń zaserwowanego preparatu, wypróbowania dostępnych wersji smakowych i, co ważne, zaproponowania go w atmosferze ciekawego eksperymentu, a nawet zabawy. Z zaniepokojeniem czytam o metodzie gróźb, które w rzadkich przypadkach wydają się dawać pozytywne efekty, jednak na dłuższą metę utrwalają w dziecku skojarzenie wymagań diety z przykrą koniecznością. Dla dziecka kilkuletniego optymalny jest okres około 2 tygodni podczas, gdy będzie monitorowane przez lekarza, który dostosuje szybkość zmiany to charakteru dziecka i jego dotychczasowych przyzwyczajeń.
    Ważne jest prześledzenie dotychczasowego kontekstu, w jakim pojawiał się preparat. Czy pojawiał się podczas wspólnego posiłku, czy też jako „gorzkie lekarstwo”? Dzieci budują pozytywne podejście do jedzenia drogą skojarzeń: zjadam z talerza, bo tak robią mama i tata; posiłek to ważna część dnia, bo wtedy jesteśmy razem itp. Preparat można umieścić w grupie skojarzeń zdrowotnych: np. mama/tata zjada codziennie witaminkę, a synek swój preparat. Na tym schemacie budowano bardzo skuteczną kampanię dla dzieci dotyczącą picia mleka – po jego wypiciu rosnę i mogę realizować marzenia, stać się kimś. Idąc tym torem, piję preparat, bo wzmacniam moje ząbki, mięśnie, mogę rosnąć, będę tak duży, jak tata.
    Służy temu również łączenie go z sokami owocowymi lub warzywnymi, co podkreśla aspekt prozdrowotny (podobne skojarzenia mogą tworzyć liczne wersje smakowe). Taka rozszerzona oferta dobrze współgra z metodą wprowadzania zachowań pożądanych opartą na wyborze. Dziecko w wieku 3,5 roku dobrze zareaguje na możliwość poruszania się w zakresie pewnej wolności, choćby bardzo ograniczonej: „Czy wolisz wypić tę wersje smakową czy tę?” „Czy wolisz wypić z tym czy z tym dodatkiem?” „Czy chcesz wypić przed czy po obiedzie?”. Proszę zwrócić uwagę, że w wersjach do wyboru nie ma możliwości odmowy, jest jednak pewien ruch, aktywność i ukryte ćwiczenie odpowiedzialności, którego brak w kategorycznych stwierdzeniach. Samodzielność to cecha, która będzie dziecku bardzo potrzebna w kolejnych zmaganiach z dietą.
    Proszę nie rezygnować, wypróbować zaproponowane sposoby, nie tracąc kontaktu z lekarzem i dietetykiem. Zmiana jest możliwa. Jeśli jednak przyczyną trudności są głębsze zagadnienia, niemożliwe do omówienia na łamach serwisu, zachęcam do bezpośredniej rozmowy z psychologiem dziecięcym.

  • Cztery posiłki w ciągu doby ( tylko preparat i mleko ) to stanowczo za mało dla 6 miesięcznego dziecka. Należy zachęcać dziecko do zjadania zupy i owoców. Proszę spróbować zupy i przeciery warzywne o różnych smakach oraz różne ( stosowne do wieku ) owoce. Jeżeli dziecko odmawia zjadania zup ze słoiczków, proszę ugotować zupę . Może zupa domowa będzie dziecku bardziej odpowiadała. Proszę się nie zniechęcać i codziennie podejmować próbę nakarmienia dziecka zupą i owocami. Czasami to musi potrwać. Jeśli chodzi o podawanie picia to powinna być to woda a nie herbatki. Herbatki są słodkie i smaczne i potem dziecko może odmówić picia preparatu. Niezależnie od wszystkiego powinno się skontaktować ze swoim lekarzem, który zna dziecko.