Czy trzeba trzymać się wyznaczonej przez lekarza lub dietetyka podaży Phe i białka? | PKUconnect

Blog dietetyka

Izabela Horka

Czy trzeba trzymać się wyznaczonej przez lekarza lub dietetyka podaży Phe i białka?

Grafika

Jak dla mnie, dietetyka i praktyka, odpowiedź jest krótka i jednoznaczna: TAK, trzeba się trzymać wyznaczonej przez lekarza/dietetyka zalecanej ilości fenyloalaniny i białka, ale czy tylko? Oczywiście NIE! Uważam, że do tej ścisłej dwójki trzeba dodać jeszcze jedną wartość, jaką jest zapotrzebowanie energetyczne diety PKU, czyli potocznie mówiąc - energia (kcal).

Ale zacznijmy te rozważania od fenyloalaniny. Fenyloalanina jest aminokwasem egzogennym, niezbędnym do syntezy białek własnych, dlatego dostarcza się ją codziennie w odpowiedniej ilości wraz z pożywieniem diety PKU. Ilość fenyloalaniny, jaką pacjent chory na fenyloketonurię może otrzymać w produktach naturalnych zależy od…. czego, ktoś zapyta? Właśnie od tych czynników: wieku, masy ciała, stanu fizjologicznego oraz indywidualnej tolerancji fenyloalaniny.

Pacjent nie może, a na pewno nie powinien, sam tego wyliczać, od tego są specjaliści w poradni metabolicznej, którzy na bieżąco przy każdej wizycie kontrolnej zrobią to fachowo, uwzględniając najnowsze standardy i zalecenia leczenia fenyloketonurii. Specjaliści zrobią to tak, by stężenie fenyloalaniny we krwi utrzymywało się w bezpiecznych, zalecanych granicach. Każdy (pacjent dorosły z PKU, czy rodzic tych najmłodszych pacjentów), kto chce to zmienić na własną rękę, musi pamiętać, że nam specjalistom przyświecają 2 główne cele leczenia fenyloketonurii :

  1. Prawidłowy rozwój umysłowy i fizyczny pacjenta

  2. Stężenie fenyloalaniny we krwi pacjenta zabezpieczające przed uszkodzeniem OUN (docelowe stężenie Phe)

Docelowe stężenie Phe – leczenie prowadzi się pod kontrolą stężeń Phe we krwi, indywidualizując leczenie żywieniowe, w zależności od poziomów Phe i wyników badań.

  • <12.rż. – 2-6 mg

  • 12.rż. 2-10 mg %

  • u kobiet z fenyloketonurią w okresie ciąży 2-6 mg%

Jak to osiągnąć?

  • Stosując się do zaleceń lekarza i dietetyka, którzy na bieżąco korygują zalecenia żywieniowe związane ze spożyciem preparatu białkozastępczego PKU oraz z dietą PKU, która jest dietą ubogofenyloalaninową, normokaloryczną i normobiałkową, adekwatnie do wieku pacjenta, zgodnie z zaleceniami zdrowej populacji.

Kolejną wartością odżywczą w moich rozważaniach jest białko. W diecie PKU ogranicza się podaż białka z produktów naturalnych i jednocześnie dostarcza się jego odpowiednią, zaleconą przez lekarza /dietetyka ilość specjalnymi, dedykowanymi diecie PKU, produktami. Źródłem białka dla osób chorych na fenyloketonurię są specjalne preparaty wzbogacone w witaminy, makro- i mikroelementy, węglowodany, tłuszcze oraz energię. Preparaty PKU różnią się od siebie formą podaży i składem. Wybór preparatu zależy od: wieku, masy ciała, stanu fizjologicznego i akceptacji pacjenta. I tutaj podobnie, jak przy zaleceniach fenyloalaniny: zobaczcie zależy od!...

Ja bym dodała jeszcze, że wybór preparatu zależy od zaleceń indywidualnych, jakie ustali dla pacjenta lekarz na kontrolnej wizycie w poradni. Na odpowiedni wybór preparatu dla pacjenta duży wpływ ma lekarz/ dietetyk – to oni jako specjaliści znają skład poszczególnych preparatów i wiedzą, jak dopasować go tak, by leczenie było jak najbardziej skuteczne. Uważam, że dużą rolę odgrywa tutaj też sam pacjent. Tak naprawdę jego akceptacja smaku preparatu. Pamiętajmy, że to pacjent ma spożyć swój preparat w dawkach zaleconych przez lekarza /dietetyka.

Ja w swojej pracy staram się zawsze pacjentowi wytłumaczyć, że to jest jego „lek”, który musi spożyć codziennie, min. w 3 porcjach, każdego dnia mniej więcej o tej samej porze. I tu nie zawsze się pacjenci ze mną zgadzają, ale pomaga nam rozmowa – taka od serca i szczera. Staram się ich przekonać i uzmysłowić, że nawet w naszej poradni metabolicznej w Bydgoszczy są pacjenci z bardziej skomplikowanym leczeniem i poza przyjmowaniem podobnego preparatu i diety, muszą wykonywać więcej czynności wspomagających ich leczenie, niż pacjent z PKU. Tak naprawdę zawsze dochodzimy do porozumienia i wniosków, że to dieta PKU i preparat ma być dostosowany do codziennego życia pacjenta, a nie odwrotnie. Uwierzcie mi – jakoś się mi udaje, może nie za pierwszym razem , ale na kolejnych wizytach widzę, że dochodzimy do porozumienia. Dlaczego? Jak to się dzieje? Myślę, że każdy pacjent próbuje w domu sam pewne rzeczy „ogarnąć” i ostatecznie zdaje sobie sprawę, że mamy w poradni z doktor rację, dając takie, a nie inne zalecenia. Bo przecież stosując się do nich każdy pacjent ma dobre poziomy Phe, czuje się świetnie itd.

Wiemy, że ilość białka w diecie PKU, poza preparatem, czyli z pożywienia również zależy od: wieku, masy ciała, stanu fizjologicznego i aktywności fizycznej pacjenta.A co z energią w diecie PKU? Odpowiednia podaż energii w diecie Pku jest konieczna do prawidłowego wzrostu i rozwoju organizmu, pokrycia wydatku energetycznego związanego z podstawową przemianą materii oraz aktywnością fizyczną. Najnowsze badania udowodniły, że u pacjentów z PKU przestrzeganie zaleceń w zakresie podaży energetycznej (oprócz zwiększonej ilości białka) sprzyja obniżeniu i stabilizacji stężeń fenyloalaniny we krwi. Dlatego dla nas, lekarzy i dietetyków, zabezpieczenia kaloryczności w waszej diecie PKU jest tak ważne. Dostarczenie odpowiedniej ilości energii gwarantuje prawidłowy rozwój waszego organizmu, zrekompensowanie strat związanych z podstawową przemianą materii (tj.: trawienie, oddychanie, praca mózgu itd.) oraz z aktywnością fizyczną.

Odpowiadając na pytanie - Czy trzeba trzymać się wyznaczonej przez lekarza lub dietetyka podaży Phe i białka (i energii)? Powiem: tak, trzeba zawsze trzymać się zaleceń lekarza i dietetyka.

Pamiętajcie, że mamy wspólny cel, o którym zawsze możemy szczerze porozmawiać na wizytach kontrolnych. Ważne, żebyście nigdy nie robili nic na własną rękę. Istnieją oczywiście pacjenci, którzy i tak zrobią po swojemu, mimo zaleceń z poradni, ale konsekwencje są zawsze negatywne, a więc zupełnie niepotrzebne! Jeśli cos się dzieje, a wizyta za 2 miesiące – zadzwoń do poradni i nie rób nic na własną rękę. Pamiętaj, że my też chodzimy do swoich lekarzy specjalistów i nie robimy nic bez ich zaleceń. Szkoda na to zdrowia!

Konsekwencje nieprzestrzegania zaleceń lekarza /dietetyka/

Poniżej niektóre z możliwych konsekwencji wynikających z nieprzestrzegania zaleceń, oparte na moim doświadczeniu zawodowym:

  • zaburzenia zachowania,

  • opóźniona szybkość reakcji,

  • drażliwość,

  • trudności w rozwiązywaniu problemów,

  • napadowe wybuchy złości,

  • lęk, niepokój,

  • poczucie osamotnienia,

  • impulsywność, nadpobudliwość,

  • pojawiające się problemy w nauce,

  • trudności w zdawaniu testów, np. na prawo jazdy.

Wnioski

Zawsze trzeba trzymać się wyznaczonej przez lekarza lub dietetyka podaży Phe, białka, energii i wszystkich innych wskaźników, niezbędnych do prawidłowego leczenia. Przestrzeganie diety PKU powinno stać się dla każdego pacjenta dobrym, codziennym nawykiem. Jeśli na co dzień nie przestrzegamy diety, a zależy nam jedynie na tym, aby dobrze wypaść w oczach lekarza /dietetyka na wizytach w poradni metabolicznej – to takie postępowanie jest pozbawione sensu. Pamiętaj, że to oszukiwanie samego siebie. Nam zależy na Tobie, na prawidłowym prowadzeniu twojego leczenia i Twoim dobrym samopoczuciu, a nie na prawidłowym wyniku phe 1 x roku i czystych, zapisanych kartkach z tygodniowym jadłospisem.

Ustawienia prywatności

Tutaj możesz w dowolnej chwili deklarować i modyfikować ustawienia plików cookie.

Bezwzględnie konieczne pliki cookie

Są niezbędne w celu zapewnienia funkcjonowania witryny internetowej i nie można ich wyłączyć. Zazwyczaj są stosowane w odpowiedzi na podjęte przez użytkownika działania związane z żądaniem usług (ustawienie preferencji w zakresie prywatności użytkownika, logowanie, wypełnianie formularzy itp.). Można ustawić przeglądarkę, aby blokowała takie pliki cookie lub wyświetlała odpowiednie powiadomienia, jednak niektóre części witryny nie będą wówczas działały.

Analityczne pliki cookie

Umożliwiają nam liczenie odwiedzin i źródeł ruchu oraz pomiar i poprawę wydajności naszej witryny. Pokazują nam, które strony są najmniej i najbardziej popularne i w jaki sposób odwiedzający poruszają się po witrynie. Jeśli użytkownik nie zgodzi się na ich zastosowanie, nie będziemy wiedzieli, kiedy odwiedził naszą witrynę i nie będziemy w stanie monitorować jej wydajności.

Personalizujące pliki cookie

Służą do zwiększenia funkcjonalności witryny internetowej i personalizacji jej treści. Mogą być stosowane przez nas lub przez osoby trzecie, których usługi zostały dodane do naszych stron. Jeśli użytkownik nie zezwoli na ich zastosowanie, niektóre lub wszystkie z tych usług mogą nie działać poprawnie.

Pliki cookie do targetowania

Mogą zostać użyte przez naszych partnerów reklamowych poprzez naszą witrynę w celu stworzenia profilu zainteresowań użytkownika i wyświetlania mu odpowiednich reklam na innych witrynach. Nie przechowują bezpośrednio danych osobowych, lecz pozwalają na jednoznaczną identyfikację przeglądarki i urządzenia internetowego użytkownika. W razie braku zgody na ich zastosowanie reklamy prezentowane użytkownikowi będą w mniejszym stopniu dostosowane do jego zainteresowań.

----